27 июня 2016 г. состоялся третий вебинар в рамках проекта «Университет для пациента». Пациенты, врачи и родственники пациентов смогли бесплатно посмотреть видео-выступления гематологов по теме «Хронические Ph-негативные миелопролиферативные заболевания, их диагностика и лечение (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, миелофиброз)».
Открыла вебинар Виноградова Ольга Юрьевна, д.м.н., профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н. И. Пирогова, руководитель проекта «Университет для пациента» с презентацией «Хронические миелопролиферативные заболевания без Ph хромосомы (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, миелофиброз) - зачем и что необходимо сделать, чтобы правильно поставить диагноз».
В своем докладе Ольга Юрьевна рассказала об истории заболеваний. Например: первые описания о миелофиброзе в 1879 г. (Hustav Heusk), об истинной полицитемии в 1892 г. (Louis Henri Vaquez), об эссенциальной тромбоцитемии в 1934 г. (Emil Epstein, Alfred Goedel). Возвращаясь в сегодняшнее время, Ольга Юрьевна обозначила участникам вебинара информацию о заболеваемости и распространенности:
- истинной полицитемии: первичная заболеваемость 0,83 на 100 тыс. населения в год в РФ - 1,2 тыс.; распространенность 14,28 на 100 тыс. населения в РФ -20 тыс. больных;
- эссенциальной тромбоцитемии: первичная заболеваемость 1,00 на 100 тыс. населения в год в РФ - 1,44 тыс.;
- распространенность 8,32 на 100 тыс. населения в РФ 11,5 тыс. больных;
- миелофиброза – МФ (первичный миелофиброз, пост-ИП МФ, пост-ЭТ МФ): первичная заболеваемость 1,01 на 100 тыс. населения в год, в РФ - 1,45 тыс.; распространенность 6,36 на 100 тыс. населения, в РФ - 8 - 9 тыс. больных.
Рассказав о течении заболеваний, Ольга Юрьевна уделила внимание и планам обследования больных:
- план обследования больных Ph «-» МПЗ (обязательные методы 1): осмотр, сбор жалоб, анамнеза, исследованием объективного статуса с обязательным определением размеров печени и селезенки, оценка сердечно-сосудистых факторов риска (сахарный диабет, артериальная гипертония, гиперхолестеринемия, курение);
- план обследования больных Ph «-» МПЗ (обязательные методы 2): клинический анализ крови, биохимический анализ крови, трепанобиопсия костного мозга (гистологическая оценка, гистохимическое исследование), определение уровня эритропоэтина в сыворотке крови (для ИП), обмен железа (ферритин сыворотки, сыв. Fe, ОЖСС, НТЖ) (для ЭТ), стандартное обследование на маркеры (гепатита В - HBsAg, HBcAg, HBeAg; IgG-антитела к вирусу гепатита С; реакция Вассермана; ВИЧ);
- план обследования больных Ph «-» МПЗ (обязательные методы 3): молекулярно-генетическое исследование периф. крови (качественная ПЦР на наличие мутации JAK2 V617F, при положительном результате – количественное определение JAK2 V617F), стандартное цитогенетическое исследование, УЗИ брюшной полости (определение размеров печени, селезенки, диаметра воротной вены);
- план обследования больных Ph «-» МПЗ (дополнительные методы 1): определение мутаций в экзоне 12 гена JAK2, гене MPL, гене CALR у JAK2 (экзон 14) отрицательных больных, LNK, CBL, TET2, ASXL1, IDH, IKZF1, EZH2, PRV1 для определения прогноза при ПМФ, наличие гена BCR/ABL для дифференциальной диагностики с ХМЛ;
- план обследования больных Ph «-» МПЗ (дополнительные методы 1): общий анализ мочи, цитологическое исследование аспирата костного мозга, маркеры наследственной тромбофилии, коагулограмма (антитромбин III, фактор VIII, протеин C, протеин S, Dдимер, агрегация тромб. с АДФ, агрегация тромб. с ристомицином), определение концентрации вит. В12 и фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах, уровня гомоцистеина.
- план обследования больных Ph «-» МПЗ (дополнительные методы 2): МРТ брюшной полости с определением объема селезенки, КТ грудной клетки и брюшной полости, Фиброэзофагогастроскопия с оценкой вен пищевода и колоноскопия (для исключения наличия варикозного расширения вен), маркеры наследственной тромбофилии, УЗИ (допплерография) органов брюшной полости, сосудов портальной системы, артерий почек.
Далее Ольга Юрьевна рассказала о клинических проявлениях ПМФ (нет патогномоничных симптомов и складываются из нескольких):
- Синдром опухолевой интоксикации – прогрессирующая слабость не соответствующая степени анемии, снижение аппетита, потеря веса, потливость, субфебрильная температура, боли в костях, суставах, зуд кожи, ухудшение течения сопутствующих заболеваний
- Синдром опухолевой пролиферации – боли и чувство тяжести в левом боку, связанное с увеличением селезенки, печени; симптомы, связанные с очагами экстрамедуллярного кроветворения в других органах (л/у, легкие, плевра, брюшина, спинной и головной мозг, кожа, мягкие ткани конечностей и пр.)
- Анемический синдром – слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, выраженная тахикардия, гипотония, ухудшение течения сердечно-сосудистых заболеваний
- Тромботические осложнения – тромбозы и тромбоэмболии сосудов различных органов и тканей.
А также и о клинических проявлениях ПМФ (2) (нет патогномоничных симптомов и складываются из нескольких):
- Синдром инфекционных осложнений – развитие оппортунистических или более тяжелое течение обычных инфекционных заболеваний
- Геморрагический синдром – кровоточивость при минимальных травмах или спонтанные петехиальные или синячковые высыпания (причины – фиброз, диссеминированная агрегация большого количества тромбоцитов, коагулопатия вследствие нарушения функции печени и развития портальной гипертензии)
- Клинические проявления, обусловленные компрессией органов за счет выраженной спленомегалии/гепатомегалии
- Портальная гипертензия
Продолжил медицинскую тему Шуваев В. А., к.м.н., ведущий специалист НИИ Гематологии и Трансфузиологии ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России с докладом «Лечение Ph-негативных миелопролиферативных новообразований».
Василий Анатольевич в своем докладе рассказал об общих подходах и методах лечения миелопролиферативных новообразований.
Лечение миелофиброза - риск-адаптированная терапия: группа риска (IPSS, DIPSS, DIPSS+, MIPSS), наличие симптомов, возраст, сопутствующие заболевания. Терапия осложнений миелофиброза – анемия: восполнение дефицита железа, витаминов, эритропоэтины, кортикостероиды, андрогены, гемотрансфузии. Беременность при миелофиброзе – существует высокий риск не вынашивания - 24%.
Лечение эссенциальной тромбоцитемии - риск-адаптированная терапия – группа риска: шкала риска развития тромбозов ВОЗ-ЭТ (WHO-IPSET thrombosis), наличие симптомов, тромбозов в анамнезе, возраст, сопутствующие заболевания. Лечение эссенциальной тромбоцитемии: профилактика тромботических осложнений – ацетилсалициловая кислота (40-325 мг/сут), клопидогреля (75 мг/сут) и тиклопидина(500-750 мг/сут); циторедуктивная терапия – Цитостатики: Гидроксимочевина 10-30 мг/кг/сут, Меркаптопурин 1-2 мг/кг/сут, Цитарабин 10-20 мг/м2/сут 10-14 дней каждый месяц – Интерферон-альфа 3-10 млн МЕ 3 раза в неделю – Анагрелид 2-10 мг/сут.; таргетная терапия – Ингибиторы янускиназ: Руксолитиниб, Джакави® 20-50 мг/сут (перспективный - исследования III фазы) – Ингибиторы теломераз Иметелстат (перспективный - исследования II фазы). Лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии).
Лечение истинной полицитемии: методы терапии ИП, профилактика тромботических осложнений, механическое удаление избыточной клеточной массы (гемоэксфузии, эритроцитаферез), циторедуктивная медикаментозная терапия, таргетная терапия, лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии). Профилактика тромботических осложнений - это уменьшение значимости сердечно-сосудистых рисков: артериальной гипертензии, сахарного диабета, курения, гиперхолестеринемии, ожирения, нормализации образа жизни, физической активности.
Василий Анатольевич в заключение доклада обозначил, что при выборе методов и объема лечения всегда должны быть взвешены риск и польза для конкретного больного. Единственным путем к успеху является тесное сотрудничество врача и пациента в ходе лечения.
Завершающим выступлением на вебинаре был доклад Матвеевой Лилии Федоровны, президента ВООГ «Содействие» о помощи пациентам с гематологическими и онкогематологическими заболеваниями в России. Лилия Фёдоровна рассказала об истории создания ВООГ «Содействие», направлениях деятельности, успехах и задачах организации.
До новых встреч на следующих вебинарах. Следите за новостями.
Материал подготовлен на основе выступлений Виноградовой О.В., Шуваева В.А., Матвеевой Л.Ф.
Источник: Сайт организации
