На XIII Всероссийском конгрессе пациентов прошел круглый стол «Пациент с прогрессирующим легочным фиброзом: сложности и решения». Его провела сопредседатель Всероссийского союза пациентов, председатель правления Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний Ирина Мясникова.
Актуальность проблемы интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), в том числе идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), в настоящее время возросла, в том числе после пандемии COVID-19.
ИЛФ является особой формой хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста. Современное лечение ИЛФ состоит в применении препаратов антифибротической терапии, которые замедляют процессы фиброза и скорость снижения легочных объемов, а также в проведении низкопоточной оксигенотерапии и пересадки легких.
Важная часть решения проблемы - ранняя диагностика этого редкого заболевания, быстрая доступность лечения, в том числе антифибротической терапии, которая дает возможность пациентам с ИЛФ улучшить состояние здоровья.
Заведующий кафедрой пульмонологии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М.Сеченова» Минздрава РФ Сергей Авдеев в своем выступлении подчеркнул: сегодня среди интерстициальных заболеваний легких выделяются десятки различных форм, которые не очень часто встречаются в реальной пульмонологической практике, и диагноз сложно поставить даже специалисту. Он подробно разобрал, что такое ИЛФ, и сообщил, что при этом заболевании во многих случаях прогноз хуже, чем при онкологических заболеваниях. Эксперт отметил, что в России имеется достаточно хороший опыт диагностики и лечения больных на основе национального регистра. При этом дорогостоящую антифибротическую терапию, которая оказывает наилучшее влияние на течение болезни, получают всего 7-10% больных в отличие от не самых богатых стран Латинской Америки, где такую терапию получают 72% больных.
Член экспертного совета Государственной Думы РФ по охране здоровья по редким (орфанным) заболеваниям Елена Красильникова рассказала, что ИЛФ является тяжелым прогрессирующим заболеванием, которое чаще поражает мужчин старше 45 лет. «Ежегодно до 14% пациентов с ИЛФ испытывают обострения, которые могут произойти в любое время, и часто невозможно установить причину обострения. Главная задача терапии заключается, к сожалению, не в излечении, а в замедлении прогрессирования болезни и снижении риска обострений, - отметила она. - На начало этого года в регионах России зарегистрировано 1734 пациента с ИЛФ. Из них 71 - младше 18 лет. Лекарственную терапию, как инвалиды, получают 584 пациента. Из них младше 18 лет - 71 пациент». По словам Елены Красильниковой, из-за того, что ИЛФ не входит в государственные орфанные программы, из-за того, что пациенты не учитываются в федеральных регистрах, которые гарантируют им лекарственное обеспечение, из-за того, что не налажен учет таких пациентов, лечение больных с идиопатическим легочным фиброзом не получает должного финансирования.
Главный внештатный специалист пульмонолог Московской области, главный терапевт ФГБУ «Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ Станислав Терпигорев объяснил причины поздней диагностики интерстициальных заболеваний легких. Он отметил относительно редкую встречаемость ИЗЛ в популяции, а также неспецифичность и отсутствие на ранних этапах клинических симптомов болезни, что влечет за собой ошибки в первоначальном диагнозе (в частности, ожирение, астма, бронхит, ХОБЛ). Среди других причин эксперт назвал позднее обращение пациентов к врачам, исходный коморбидный фон, мешающий пациенту и врачу распознать появление нового заболевания, сложности в интерпретации данных КТ исследования, отсутствие возможности полноценного лабораторного обследования, дефицит специалистов и низкий уровень взаимодействия между врачами.
Ирина Мясникова рассказала о взаимодействии организаций пациентов с органами власти и медицинскими учреждениями для помощи пациентам с интерстициальными заболеваниями легких. Среди проблем пациентов с ИЗЛ эксперт выделила следующие: часто долгий путь к диагнозу, трудности в доступе к дорогому лечению и реабилитации, недостаточность законодательной базы, отсутствие информации о заболевании и знаний о своих правах, отсутствие инфраструктуры для оказания качественной помощи больным в регионах, изолированность и стигматизация больных и членов их семей. Чем же помочь и как взаимодействовать с такими пациентами? «Во Всероссийском обществе редких заболеваний используется персонализированный подход, когда мы каждому пациенту стараемся уделить внимание, - сообщила Ирина Мясникова. - Важно взаимодействие с пациентскими ассоциациями в регионах. Важно иметь связь с главными специалистами в регионах и специалистами в федеральных медицинских учреждениях. И, конечно же, мы взаимодействуем с органами федеральной и региональной власти». Эксперт также рассказала о работе Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний, подчеркнув, что основной целью организации является помощь пациентам с редкими заболеваниями в реализации конституционного права на лечение, современную диагностику, реабилитацию и социальную поддержку.
